Abstract
Epithelia can be classified as “leaky” and “tight epithelia” due to their conductive properties and their modes of solute transport. Both the proximal segment of the nephron and the intestinal tract are “leaky” whereas the distal nephron and the colon are “tight”. Consequently, inborn errors and exogenous disorders of solute transport often involve both the proximal tubule and the small intestine. In addition, effects on ion and water transport in the distal nephron closely resemble those in the large intestine. Models of solute transport in leaky and tight epithelia are presented employing porter systems known in mammalian tissues. These porter systems are discussed as possible sites of transport defects and as targets for pharmacological agents. Epitheliale Strukturen können als „leck“ oder „dicht“ klassifiziert werden entsprechend ihren Eigenschaften beim Salz- und Wassertransport. Sowohl die proximalen Anteile des Nephrons wie auch des Darmtraktes gelten als „leck“, während das distale Nephron und der Dickdarm als „dichte Epithelien“ angesehen werden. Entsprechend dieser Klassifikation manifestieren sich angeborene Störungen des Stofftransportes als auch Defekte durch exogene Noxen meist in analoger Ausprägung sowohl im proximalen Nierentubulus als auch im Dünndarm. Darüberhinaus bestehen große Ähnlichkeiten in der Beeinflußbarkeit und Regulation des Salz- und Wassertransportes des distalen Nephrons wie auch des Dickdarms. In der vorliegenden Übersicht werden Modelle des Stofftransportes durch lecke und dichte Epithelien entwickelt, die auf bekannte in Säugerzellen nachgewiesene Transportsysteme zurückgreifen. Die renalen Tubulopathien als auch die intestinalen Transportstörungen werden auf Defekte der epithelialen Transportsysteme zurückgeführt.