Typical and Atypical Forms of Paroxysmal Choreoathetosis

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Abstract
SUMMARY: Two children with clinical pictures of paroxysmal kinesigenic choreoathetosis and paroxysmal dystonic choreoathetosis are described and compared with previous reports with regard to diagnostic procedures, therapeutic approach and prognosis. A third case, characterized by paroxysmal dyskinesia induced by exercise and associated with choreiform nonprogressive signs, is also described. Such an association has not been reported previously. This unusual clinical picture indicates the possibility of intermediate forms in the paroxysmal choreoathetosis group and suggests a relationship between paroxysmal motor disorders and benign familial chorea with early onset.RÉSUMÉ: Formes typiques et atypiques de choréoathétose paroxystique L'article décrit deux enfants présentant les caractéristiques cliniques d'un choréoathétose paroxystique kinésigénétique et d'une choréoathétose paroxystique dystonique, et une comparaison avec les données de la littérature concernant les moyens de diagnostic, l'approche thérapeutique et le pronostic. Un troisième cas, caractérisé par une dyskinésie paroxystique induite par l'exercice et associée à des signes choréiformes non progressifs, est également décrit. Une telle association n'avait pas été rapportée antérieurement. Ce tableau clinique inhabituel indique la possibility de formes intermédiates de le groupe des choréoathétoses paroxystiques et suggère une relation entre les troubles moteurs paroxystiques et la chorée familiale bénigne à début précoce.ZUSAMMENFASSUNG: Typische und atypische Formen der paroxysmalen Choreoathetose Zwei Kinder mit dem klinischen Bild einer paroxysmalen, bewegungsbedingten Choreoathetose und einer paroxysmalen dystonischen Choreoathetose werden beschrieben und es werden Vergleiche zu früheren Berichten hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen, therapeutischer Konzepte und Prognosen gezogen. Außerdem wird ein dritter Fall beschrieben, der durch paroxysmale Dyskinesien, hervorgerufen durch übungen, charakterisiert und mit choreiformen, nicht‐progressiven Symptomen verbunden ist. Ein solcher Fall ist zuvor noch nicht beschrieben worden. Dieses ungewöhnliche klinische Bild zeigt, daß es in der Gruppe der paroxysmalen Choreoathetosen Zwischenformen gibt und läßt eine Beziehung zwischen parosysmalen motorischen Störungen und benigner familiärer Chorea mit frühzeitigem Beginn vermuten.RESUMEN: Formas tipicas y atipicas de coreoatetosis paroxística Se describen dos niños con caracteres clínicos de coreoatetosis quinesigenica paroxistica y coreoatetosis distónica paroxistica y se comparan con publicaciones previas con respecto a los procedimiento diagnósticos, terapéuticos y pronóstico. Se describe tambien un tercer caso caracterizado por discinesia paroxistica inducida por el ejercicio y asociada a signos coreiformes no progresivos. Esta asociación no ha sido citada anteriormente Este cuadro clinico inusual indica la posibilidad de formas intermedias en el grupo de las coreoatetosis paroxisticas y sugiere una relatión entre las alteraciones motoras paroxisticas y la corea familiar benigna de inicio precoz.