Dandy‐Walker Syndrome: Analysis of 21 Cases

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
SUMMARY During the years 1950 to 1978, a total of 21 cases of Dandy-Walker syndrome were seen at the Vancouver General Hospital. Apart from hydrocephalus, the associated brain anomalies included agenesis of the corpus callosum in four cases, occipital meningocele in two and aqueductal stenosis in one patient. Systemic malformations were present in four patients and included two cases of cleft palate, one of polycystic kidneys and one of congenital rubella syndrome. The over-all mortality was 48 per cent, but has declined since 1965. Of the 12 cases treated surgically, only four have died. The number of shunt revisions was high (about two per patient). Of the 11 survivors, three have normal intelligence, four show mild mental retardation, and four are moderately to severely retarded. The differential diagnosis, clinical course and surgical therapy are discussed. It is recommended that double shunting of a lateral ventricle and of the enlarged fourth ventricle should be the primary procedure in cases associated with aqueductal stenosis or occlusion, and should be the secondary procedure in patients who exhibit recurrence of increased pressure in the posterior fossa after simple shunting of a lateral ventricle. RÉSUMÉ Syndrome de Dandy-Walker: analyse de 21 cas De 1950 à 1978, 21 cas de syndrome de Dandy-Walker ont été observés au Vancouver General Hospital. En plus de l'hydrocéphalie, les anomalies cérébrales associées incluaient une agenesie du corps calleux dans quatre cas, un méningocèle occipital dans deux cas et une stenose de l'aqueduc chez un sujet. Des malformations congenitales étaient presentes chez quatre sujets, incluant deux cas de bee de lievre, un cas de rein polykystique et un syndrome congenital rubeoleux. La mortalite globale a été de 48 pour cent, mais a decline depuis 1965. Parmi les 12 cas traites chirurgicalement, quatre seulement sont morts. Le nombre de revisions de shunt a été eleve (environ deux par sujet). Parmi les 11 survivants, trois ont une intelligence normale, quatre presentent un leger retard mental et quatre ont une arrieration moderee ou severe. Le diagnostic differentiel, l'allure clinique et le traitement chirurgical sont discutes. II est recommande que le double shunt d'un ventricule lateral et du quatrieme ventricule elargi soit le premier geste dans les cas presentant une stenose ou une occlusion de l'aqueduc, le second geste chez les sujets presentant une recidive d'hypertension dans la fosse posterieure apres simple shunt d'un ventricule lateral. ZUSAMMENFASSUNG Dandy-Walker Syndrom: Analyse von 21 Fällen In den Jahren von 1950 bis 1978 wurden im Allgemeinen Krankenhaus von Vancouver insgesamt 21 Falle mit einem Dandy-Walker Syndrom gesehen. Abgesehen vom Hydrocephalus umfaBten die begleitenden HirnmiBbildungen eine Agenesie des Corpus callosum bei vier Fallen, eine occipitale Meningocele bei zwei und eine Aquaeduktstenose bei einem Patient. Systemische MiBbildungen wurden bei vier Patienten gefunden, von denen zwei eine Gaumenspalte, einer polycystische Nieren und einer ein congenitales Rotelnsyndrom hatten. Die Gesamtsterblichkeit betrug 48 Prozent, sie war jedoch seit 1965 rucklaufig. Von den 12 Patienten, die chirurgisch behandelt wurden, starben nur vier. Die Anzahl der Ventilrevisionen war sehr hoch (ca. zwei pro Patient). Von den 11 Uberlebenden sind drei normal intelligent, vier geringgradig retardiert und vier maBig bis schwer retardiert. Differentialdiagnose, klinischer Verlauf und chirurgische Therapie werden diskutiert. Es wird empfohlen, daB bei Fallen mit einer Aquaeduktstenose oder Okklusion gleich ein Doppelventil vom Seitenventrikel und vom vergroBerten vierten Ventrikel eingesetzt wird. Bei Patienten, die rezidivierende Druckerhohungen in der hinteren Schadelgrube haben, nachdem sie ein einfaches Ventil vom Seitenventrikel bekommen hatten, sollte dann ein solches Doppelventil eingesetzt werden. RESUMEN Sindrome de Dandy-Waker: andlisis de 21 casos Durante los aflos 1950 a 1978 sa vio un total de 21 casos de sindrome de Dandy-Walker en el Hospital General de Vancouver. Aparte de la hidroencefalia las anomalias cerebrales asociadas incluian agenesia del cuerpo calloso en cuatro casos, meningocele occipital en dos casos y una estenosis de acueducto en un paciente. Malformaciones sistemicas estaban presentes en cuatro pacientes e incluian dos casos de paladar hendido, uno de rinones poliquisticos y uno de sindrome congnito rubeplico. La mortalidad global due del 48 por ciento pero disminuyo a partir de 1965. De los 12 casos tratados quinirgicamente solo cuatro murieron. El mimero de revisiones de la derivacion fue alto (alrededor de dos por paciente). De los 11 supervivientes, tres tenian una inteligencia normal, cuatro mostraban un retraso mental ligero y cuatro eran retrasados moderada o gravemente. Se discute el diagnostico diferencial, el curso clinico y la terapia quiriirgica. Se recomienda una derivacion doble en el ventriculo lateral y en el cuarto ventriculo agrandado como el primer procedimiento en casos asociados con estenosis de acueducto u oclusion y deberia ser el segundo procedimiento en aquellos pacientes que muestran una recurencia en la hipertension en la fosa posterior despues de realizar una simple derivacion en un ventriculo lateral.