Pseudohypoparathyroidism and hypocalcemic “myopathy”

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Abstract
Es wird über einen Fall von Pseudohypoparathyreoidismus berichtet, bei dem gleichzeitig erhöhte CPK- und LDH-Konzentrationen im Serum festgestellt wurden, die sich nach Therapie normalisierten. Klinische Zeichen einer Myopathie bestanden nicht. Das Biopsiematerial vom m. tibialis anterior war mikroskopisch unauffällig. Biochemisch fand sich eine verminderte Phosphorylase-a-Aktivität bei normaler Gesamtphosphorylase-Aktivität (a und b). Die Bedeutung des Befundes und die möglichen pathogenetischen Mechanismen werden diskutiert. A patient with the clinical features of pseudohypoparathyreoidism and elevated concentrations of serum CK and LDH, which normalized after successful therapy, is described. Clinical signs of myopathy did not exist. The bioptical material from the m. tibialis anterior was microscopically normal. The biochemical analysis revealed a reduced phosphorylase-a-activity with the total phosphorylase-activity (a and b) being within the normal range. The significance of these findings as well as possible pathogenetic mechanisms are discussed.