Verlauf und prognostische Parameter bei Still-Syndrom des Erwachsenen

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Abstract
Wir berichten über zehn Patienten, bei denen während der Jahre 1987 bis 1995 die Diagnose Still-Syndrom des Erwachsenen (Adult Onset of Still’s Disease, AOSD) gestellt wurde. Es werden klinische Symptomatik, Laborparameter und Krankheitsverläufe dargestellt und mit Literaturangaben sowie den 1992 von Yamagushi et al. erstellten Diagnosekriterien verglichen. Durch Analyse der Daten wurde nach eventuellen, für einen bestimmten Verlauf der Erkrankung prognostischen Parametern gesucht. Neun AOSD-Patienten wurden einer Nachuntersuchung (ein bis neun Jahre nach Diagnosestellung) in unserer Poliklinik unterzogen, von einem verstorbenen Patienten stand die Patientenakte zur Verfügung. Ein Patient verstarb nach zehnmonatiger Krankheitsdauer an einem sekundären hämophagozytischen Syndrom, ein Patient zeigte einen chronischen, zwei einen chronisch-intermittierenden Verlauf, sechs Patienten einen selbstlimitierenden, weniger als zwölf Monate andauernden Verlauf mit Restitutio ad integrum. Alle Patienten erfüllten retrospektiv die Diagnosekriterien von Yamagushi et al. Bei unseren Patienten verlief die Krankheit seltener chronisch oder chronisch-intermittierend, als von anderen Untersuchern angegeben wurde (drei von zehn gegenüber bis zu 70%). Letal endete die Krankheit bei einem Patienten, der zum Zeitpunkt der Erkrankung mit 46 Jahren deutlich älter als die übrigen Patienten (24,9 Jahre) war. Er entwickelte kein Exanthem und keine Lymphadenopathie, allerdings ein sekundäres hämophagozytisches Syndrom mit exzessiver Hyperferritinämie. Prognostische Parameter, die das Entstehen eines chronischen Verlaufs ankündigen, fanden sich nicht. Unsere Diagnosen ließen sich durch die Yamagushi-Diagnosekriterien bestätigen. Sie stellen ein hilfreiches Instrument für die Diagnose dieser Erkrankung dar. Ten patients with adult onset of Still’s disease (AOSD) were examined one to nine years after the established diagnosis. Clinical symptoms, laboratory parameters and the outcome of the cases are presented and compared to international literature and to Yamagushi’s in 1992 proposed diagnostic criteria. Nine patients were reexamined in our out-patient clinic. The chart of one additional patient, who died 10 month after the initial symptoms was also available for data analysis. Retrospectively, it was investigated whether any parameters were predictive for a chronic or severe form of the disease. One patient died 10 month after the diagnosis was established due to a secondary haemophagozytic syndrome. One patient developed a chronic form of the disease, whereas 2 patients had a chronic-remitting form. Six patients presented a self-limiting, shorter than 12 month lasting course of AOSD with a restitutio ad integrum. All patients fulfilled the diagnostic criteria of Yamagushi et al. Three of 10 patients developed a chronic form of AOSD, compared to up to 70% of the patients reported by others. The patient who died was significantly older (46 years) than the average age (24,9 years) of all patients. Interestingly, he did not present Still’s rash or lymphadenopathy, but rather developed a secondary hemophagocytic syndrome with an excessive hyperferritinaemia. Predicting parameters for a chronic course of the disease could not be found. Each patient’s diagnosis retrospectively could be confirmed using the Yamagushi’s diagnostic criteria. Thus, these criteria appear helpful in the difficult diagnostic process of this disease.

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