Therapeutic aspects of kinesiogenic paroxysmal choreoathetosis and familial paroxysmal choreoathetosis of the Mount and Reback type

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Abstract
Six generations of a family with paroxysmal choreoathetosis of the Mount and Reback type were studied. Neurological investigation and follow-up of the symptoms were possible for four generations, in which 15 members suffered from the disease. The attacks could be provoked by alcohol and intensified by caffeine or emotional excitement. Phenytoin, primidone and carbamazepine had no therapeutic effect. Treatment with L-dopa could provoke the choreoathetosis. Haloperidol was the most effective treatment and valproic acid was also able to reduce drastically the frequency and intensity of the attacks. Three patients with sporadic kinesiogenic, paroxysmal choreoathetosis were also studied, whose choreoathetosis was induced by movement. Treatment with carbamazepine or phenytoin was effective, but haloperidol increased the severity of the choreoathetoid attacks. Wir haben sechs Generationen einer Familie mit Choreoathetose Mount Reback untersucht. Über vier Generationen konnten wir das Krankheitsbild verfolgen und 15 Patienten ausfindig machen. Die choreoathetotischen Attacken konnten durch Alkohol provoziert werden. Coffein und emotionelle Erregung verstärkten Dauer und Stärke der choreoathetotischen Attacke. Übliche antiepileptische Substanzen wie Hydantoin, Primidon oder Carbamazepin waren ohne therepeutischen Effekt. L-Dopa provozierte die Choreoathetose, Haloperidol war die wirkungsvollste Substanz. Valproinsäure war in der Lage, die Intensität und Frequenz drastisch zu senken. Wir beobachteten des weiteren drei Patienten mit sporadischer, kinesiogener, paroxysmaler Choreoathetose. Die Choreoathetose wurde durch plötzliche Bewegung ausgelöst. Die Behandlung mit Carbamazepin oder Hydantoin war wirksam.

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