PERMANENT CORTICAL VISUAL IMPAIRMENT IN CHILDREN

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Abstract
SUMMARY: Fifty patients with permanent cortical visual impairment were evaluated. They had a characteristic behaviour profile, usually with residual sight but poor visual attention. 30 of the 50 also had damage to the anterior visual pathway. Visual evoked potential mapping was shown to have a clear advantage over visual evoked responses, and using that in conjunction with CT and clinical data enabled several subgroups of cortical visual impairment to be identified. The diagnosis probably is more common than previously recognised, and should be suspected when there is greater delay in visual development in other areas and the degree of visual loss is unexplained by ocular findings. Using traditional criteria for cortical blindness may mean that many children are not diagnosed, which has serious implications for their rehabilitation.RÉSUMÉ: Altération visuelle corticate permanente chez l'enfantCinquante sujets présentant une altération visuelle corticale permanente ont fait l'objet d'une évaluation. lis avaient un profil comportemental caractéristique avec une vision résiduelle mais une attention visuelle pauvre. 30 parmi les 50 sujets présentaient également une atteinte des voies visuelles antérieures. La carte des potentiels évoqués visuels se révéla avoir un avantage net sur les réponses évoquées visuelles et en utilisant cette carte en conjonction avec le scanner et les données cliniques, plusieurs sous‐groupes d'altération visuelle corticale purent être identifiés. Le diagnostic est probablement plus commun qu'on ne le pensait antérieurement et doit être suspecté quand il y a un retard plus important dans le développement visuel que dans d'autres sphères et que le degré de perte visuelle ne peut être expliqué par les données oculaires. l'utilisation des critères traditionnels de cécité corticale peut conduire à manquer le diagnostic chez de nombreux enfants, ce qui a des conséquences sérieuses sur leur prise en charge.ZUSAMMENFASSUNG: Bleibende corticale Sehstörung bei Kindern50 Patienten mit bleibender corticaler Sehstörung wurden untersucht. Sie hatten ein charakteristisches Verhaltensprofil, gewöhnlich mit einem Restsehvermögen, aber geringer visueller Aufmerksamkeit. 30 der 50 Kinder hatten außerdem eine Schädigung der vorderen Sehbahn. Das Mapping der visuell evozierten Potentiale war den visuell evozierten Reaktionen deutlich überlegen und zusammen mit dem CT iind klinischen Daten konnten dadurch mehrere Untergruppen der corticalen Blindheit nachgewiesen werden. Die Diagnose ist wahrscheinlich verbreiteter als bisher angenommen und man sollte daran denken, wenn man eine visuelle Entwicklungsverzögerung in anderen Bereichen findet und wenn der Grad des Sehverlustes durch die ophthalmologischen Befunde nicht erklärt werden kann. Wendet man die herkömmlichen Kriterien für die corticale Blindheit an, kann das bedeuten, daß viele Kinder nicht diagnostiziert werden, was ernste Folgen für ihre Rehabilitation hat.RESUMEN: Alteracion visual cortical permanente en niñosSe evaluaron 50 pacientes con alteración visual cortical permanente. Tenian un perfil de comportamiento coracterístico, generalmente con visión residual pero con una atencion vidual pobre. 30 de los 50 tenían ademjs una alteración de las vias visuales anteriores. Los potenciales visuales evocados estaban en clara ventaja con respecto a otras respuestas visuales evocadas, y utilizando este hecho junto con CT y los datos clinicos lue posible identificar diversos subgrupos de alteración visual cortical. Probablemente el diagnóstico es más corriente de lo que anteriormente se había previsto y debe sospecharse cuando hay un gran retraso en el desarrollo visual en otras áreas y el grado de pérdida visual no se explica por los hallazgos oculares. Utilizando criterios tradicionales para con la ceguera cortical muchos niños pueden no ser diagnosticados. lo cual tiene serias implicaciones para su rehabilitación.