Hypsarrhythmia: Variations on the Theme

Abstract
Summary: Prolonged monitoring studies of patients with infantile spasms have shown that hypsarrhythmia is a highly variable and dynamic electroencephalographic pattern. Variations of the prototypic pattern (modified hypsarrhythmia) include hypsarrhythmia with increased in‐terhemispheric synchronization, asymmetrical hypsarrhythmia, hypsarrhythmia with a consistent focus of abnormal discharge, hypsarrhythmia with episodes of attenuation, and hypsarrhythmia comprising primarily high‐voltage slow activity with little sharp‐wave or spike activity. Marked changes in the hypsarrhythmic pattern usually occur during sleep, chiefly during rapid eye movement sleep, when there is a marked reduction in, or total disappearance of, the hypsarrhythmic pattern. Relative normalization of the hypsarrhythmic pattern can also be seen immediately on arousal and during clusters of infantile spasms. Thus, the specific EEG features seen in a given patient depend on multiple factors, including the duration of the EEG recording, the clinical state of the patient, and the presence of various structural abnormalities of the brain.RÉSUMÉ: Un “monitoring” prolongé de malades ayant des spasmes infancies a montré que Ľhypsarythmie était un pattern électroen‐céphalographique dynamique et hautement variable. Les variations du pattern typique (hypsarythmie modifyée) comprennent Ľhypsarythmie avec hypersynchronisation entre les deux hémisphères, Ľhypsarythmie asymétrique, Ľhypsarythmie avec fo‐calisation nette, Ľhypsarythmie avec épisodes ďatté‐nuation et Ľhypsarythmie constituée surtout ďactivités lentes de haut voltage avec peu de pointes et ďondes aiguës. Des modifications notables surviennent habituellement pendant le som‐meil, surtout pendant al phase REM, pendant laquelle le pattern hypsarythmique diminue ou disparaît complètement. Un retour à la normale peut aussi s'observer immédiatement après le réveil et pendant les séries de spasmes. Ainsi les caractéristiques EEG spécifiques que Ton voit chez un patient donné dépendent de facteurs multiples parmi lesquels la durée de Ľenregistrement EEG, Ľétat clinique du patient et la présence ďanomalies cé‐rébrales structurales variées.RESUMEN: Estudios monitorizados prolongados de pacientes con es‐pasmos infantiles han demostrado que la hipsarritmia es un patron electroencefalográfico altamente variable y dimámico. Las variaciones del partón prototipo (hipsarritmia modificada) in‐cluyen hipsarritmia con sincronización interhemisférica aumen‐tada, hipsarritmia asimétrica, hipsarritmia con un foco de des‐cargas anormales persistente, hipsarritmia con episodios de atenuación e hipsarritmia constituida primariamente de actividad lenta de alto voltaje con escasa actividad de puntas u ondas agudas. Los cambios intensos en el partón hipsarrítmico ocurren generalmente durante el sueño, y fundamentalmente en la fase REM, cuando se observa una reducción muy clara, o una de‐saparicion total, del partón. También puede verse una relativa recuperatión del partón inmediatamente después del despertar y durante grupos de espasmos infantiles. Así pues, los hallazgos especificos del EEG observados en un paciente concreto de‐penden de multiples factores, incluyendo la duración del EEG, el estado clínico del enfermo y la presencia de varias anomalías estructurales del cerebro.ZUSAMMENFASSUNG: Die Langzeitbeobachtung von Patienten mit BNS‐Krämpfen hat gezeigt, daß die Hypsarrhythmie ein hochgradig variables und dynamisches EEG‐Muster darstellt. Variationen des Proto‐typs (modifizierte Hypsarrhythmie) umfasst: Hypsarrhythmie mit vermehrter interhemisphärischer Synchronisation, asym‐metrische Hypsarrhythmie, Hypsarrhythmie mit konstantem Fokus abnormer Entladungen, Hypsarrhythmie mit Amplituden‐abflachung und Hypsarrhythmie mit primärer amplitudenhoher langsamer Aktivität und nur geringer sharp wave oder spike Ak‐tivität. Deutliche Veränderungen des Hypsarrhythmiemusters ereignen sich gewöhnlich während des Schlafens, besonders während des REM Schlafes. Hierbei kann es zu einer deutlichen Reduktion oder einem völligen Verschwinden des Hypsarrhythmiemusters kommen. Relative Normalisierung der Hypsarrhythmie kann auch unmittelbar beim Arousal und während Serien von BNS‐Krämpfen gefunden werden. Damit ist das spe‐zifische EEG‐Muster, das bei einem Patienten zur Beobachtung kommt, von multiplen Faktoren abhängig, die die Dauer der EEG‐Ableitung, den klinischen Zustand des Patienten und das Vorhandensein verschiedener struktureller Abnormitäten des Gehirns einschließen.