OPTIC NEURITIS IN CHILDREN AND ITS RELATIONSHIP TO MULTIPLE SCLEROSIS: A CLINICAL STUDY OF 21 CHILDREN

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Abstract
SUMMARY The optic neuritis of 21 children aged between four and 14 years generally was characterized by bilateral involvement (62 per cent) and papillitis (76 per cent). Often acute infections or vaccinations were preceding events. Frequently there was pleocytosis during the disease process, with production of IgG, oligoclonal and viral antibodies, which increased during follow-up. Nine of these children (eight female) later developed multiple sclerosis, with unilateral involvement of the optic nerves and HLA Dr2 positivity. Disseminated effects on the central nervous system were similar to those of adults with multiple sclerosis. In all cases these relapses occurred within one year of the optic neuritis. EEGs did not differentiate those who developed multiple sclerosis from those who did not, but four of five patients with multiple sclerosis who were followed-up for a year or more had paroxysmal discharges, and one of the four had manifest epilepsy. Magnetic resonance imaging, visual and sensory evoked potentials and CSF studies were helpful in diagnosing multiple sclerosis. The visual prognosis was good in most cases. 17 children had no or only slight neurological disability at the end of follow-up; the other four had moderate to severe disability. This study suggests that optic neuritis is a diffuse disease, not merely affecting the optic nerves, and that the immunological events typical of multiple sclerosis can start in childhood. RÉSUMÉ Le névrite optique de 21 enfants, âgés de quatre ag 14 ans, était geanéralement caractérisée par une atteinte bilatérale (62 pour cent) et papillaire (76 pour cent). Des infections aigües ou des vaccinations précédaient souvent la nérite. Une pleiocytose était fréquente durant le processus pathologique, avec production d'anticorps IgG oligoclonaux et viraux qui s'accroissaient durant le suivi. Neuf de ces enfants (huit filles) développérent plus tard une sclérose en plaques avec implication unilatérale des nerfs optiques et positivité HLA Dr2. Les effets disséminés sur le système nerveux central eataient identiques à ceux d'adultes atteints de sclérose en plaques. Dans tous les cas, ces rechutes survinrent dans l'année de la névrite optique. Les EEG ne différenciaient pas les sujets faisant une sclérose en plaques de ceux n'en ayant pas fait mais quatre des cinq patients atteints de sclérose en plaques et suivis pendant au moins un an présentaient des décharges paroxystiques et une épilepsie survint dans un au moins de ces quatre cas. L'imagerie de résonance magnétique, les potentiels évoqués visuels et sensoriels et les eatudes du LCR furent utiles au diagnostic de sclérose en plaques. Le pronostic visuel fut bon dans la plupart des cas, 17 enfants ayant au pire un déficit neurologique léger à la fin du suivi; la déficit était modéréà grave dans les quatre autres cas. Cette étude suggeGre que la névrite optique est une affection diffuse, n'atteignant pas seulement les nerfs optiques et que les manifestations imrnunologiques caractearistiques de la sclérose en plaques peuvent débuter dans l'enfance. ZUSAMMENFASSUNG Die Opticusneuritis bei 21 Kindern im Alter zwischen vier und 14 Jahren war in der Regel durch bilaterale Beteiligung (62 Prozent) und Papillitis (76 Prozent) charakterisiert. Häufig waren akute Infektionen oder Impfungen vorausgegangen. Oft fand sich während des Krankheitsprozesses eine Pleocytose mit Bildung von IgG, oligoclonalen und viralen Antikörpern, die im weiteren Verlauf anstiegen. Neun dieser Kinder (acht Mädchen) entwickelten später eine Multiple Sklerose, mit unilateraler Beteiligung der Opticusnerven und positivem Nachweis von HLA Dr2. Die disseminierten Auswirkungen auf das Zentralnervensystem waren ähnlich wie bei den Erwachsenen mit Multipler Sklerose. In allen Fällen traten diese Rückälle innerhalb eines Jahres nach der Opticusneuritis auf. Die EEGs zeigten keinen Unterschied zwischen denen, die eine Multiple Sklerose entwickelten und denen, die keine bekamen, aber vier von fünf Patienten mit Multipler Sklerose, die über ein Jahr oder länger nachuntersucht wurden, hatten paroxysmale Entladungen, und einer der vier hatte eine manifeste Epilepsie. Die Kernspintomographie, visuell und sensorisch evozierte Potentiale und CSF-Untersuchungen waren für die Diagnose der Multiplen Sklerose wichtig. Die visuelle Prognose war in den meisten Fällen gut. 17 Kinder hatten am Ende der Kontrollperiode keine oder nur geringe neurologische Befunde; die anderen vier hatten mäßige bis schwere Behinderungen. Diese Studie zeigt, daß die Opticusneuritis eine diffuse Erkrankung ist, die nicht ausschließlich den Sehnerv betrifft, und daß die für die Multiple Sklerose typischen immunologischen Vorgänge im Kindesalter beginnen können. RESUMEN La neuritis óptica de 21 niños de cuatro a 14 años de edad se caracterizaba por ser bilateral (62 por 358 ciento) y por presentar papilitis (76 por ciento). A menudo había el precedente de infecciones agudas o vacunaciones. Con frecuencia había pleocitosis durante el proceso, con produción de IgG, y anticuerpos oligoclonales y virales que aumentaban durante el curso. Nueve de estos niños (nueve hembras) desarrollaron posteriormente una sclerosis múltiple con afectación unilateral del nervio óptico y HLA Dr2 positivo. Los efectos diseminados en el sistema nervioso central eran similares a los de los adultos con esclerosis múltiple. En todos los casos estas...