Prolonged Focal Cerebral Edema Associated with Partial Status Epilepticus

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Abstract
Summary: Following several days of partial status epilepticus, three patients developed striking focal cerebral edema as demonstrated by computed axial tomography (CT) scan. An angiogram done in one patient showed a capillary blush and early cortical draining veins in the corresponding area. All patients developed severe focal neurological deficit which resolved as the edema improved, and this was demonstrated on serial CT scans (at 6 months, 1 month, and 2 months, respectively). In the first patient, an underlying tumor, and in the second and third, vascular occlusions, were suspected because we were not aware that edema due to status epilepticus could produce changes of such intensity and duration. The neurological disability after the partial status was long‐lasting but reversed completely in our patients. Maximal radiological changes occurred in the area of maximal epileptic discharge. Minimal atrophic changes persisted in two of the three patients. The clinical, CT scan, and angiographic findings suggest that partial status epilepticus can be associated with abnormal vascular permeability leading to prolonged focal cerebral edema. Similar pathophysiology of lesser intensity may be responsible for shorter postictal neurological deficits. Awareness of this clinical and radiological entity should avoid misdiagnosis of cerebral tumor or infarction.RÉSUMÉ: 3 sujets ont développé un important oedème cérébral focal (révélé par le CT Scan.) après plusieurs jours d'Etat de mal épileptique partiel. Une angiographie faite chez un patient a montré un blush capillaire et un drainage veineux cortical précoce dans le territoire correspondant. Tous les patients ont eu un déficit neurologique focal sévère qui a disparu parallèlement à la résolution de l'oedème, comme l'ont démontré les scanners successifs (respectivement à 6 mois, 1 mois, et 2 mois). Chez le ler patient l'on avait suspecté l'existence d'une tumeur et chez les 2 autres celle d'une occlusion vasculaire parce que l'on ne savait pas qu'un oedème dûà un état de mal pouvait provoquer des troubles cliniques aussi intenses et durables. L'atteinte neurologique après l'état de mal partiel a été durable, mais complètement reversible chez nos patients. Les modifications radiologiques maximales étaient situées dans la zone où prédominait la décharge épileptique. De minimes modifications atrophiques ont persisté chez 2 des 3 patients. Les constatations cliniques, scanographiques et angiographiques suggèrent que l'état de mal épileptique partiel peut être associéà une permèabilité vasculaire anormale entraînant un oedème cérébral focal de longue durée. Une physiopathologie semblable moins intense peut être responsable de déficits neurologiques post‐critiques plus courts. La connaissance de cette entité clinique et radiologique doit permettre de ne pas faire le diagnostic erroné de tumeur ou d'infarctus cérébraux.RESUMEN: Tras varios días de “status epilepticus parcial” tres pacientes desarrollaron un edema cerebral focal Ilamativo como se demostró por la TAC. Una angiografía realizada en uno de los pacientes motró una red capilar y venas corticales con drenaje precoz en la zona correspondiente. Todos los pacientes desarrollaron défícit neurológico focal severo que mejoró a medida que el edema desaparecia y este dato pudo comprobarse en TACs seriadas (a los seis meses, un mes y dos meses respectivamente). En el primer enfermo se sospechó un tumor cerebral subyacente y en el segundo y tercero oclusiones vasculares porque no se tuvo en cuenta que el edema secundarîo a “status epilepticus” podría producir cambios de tal intensidad y persistencia. El efecto neurológico que siguió el status parcial fué duradero pero remitió completamente en neustros pacientes. Los cambios radiológicos máximos se presentaron en el área de máxima descarga epiléptica. Mínimos cambios atrófícos persistieron en dos de los tre pacientes. Los hallazgos clínicos, angiográficos y del TAC sugieren que el “status epilepticus parcial” puede asociarse con una permiabilidad vascular anormal que conduce a edema cerebral focal prolongado. Un proceso fisiopatológico semejante, pero de menor intensidad, puede ser responsable de los efectos neurológicos postictales de menor duración. El conocimiento de esta entidad clínica y radiológica puede evitar falsos diagnósticos de tumor cerebral o de infarto.ZUSAMMENFASSUNG: Einige Tage nach einem partiellen Status epilepticus entwickelten 3 Patienten ein fokales Hirnoedem, daß durch CT verifiziert wurde. In einem Angiogramm bei einem Patienten zeigte sich eine kapilläre Hypervolämie und eine früh auftretende corticale venöse Phase in der korrespondierenden Hirngegend. Alle Patienten entwickelten schwere neurologische Defizite die sich mit Besserung des Oedems zurückbildeten, wie durch CT‐Befunde nach 6 Monaten, 1 Monat und 2 Monaten gezeigt wurde. Bei einem Patienten wurde ein Tumor und bei den übrigen beiden Patienten ein vaskulärer Verschluß vermutet, da ein Oedem eines solchen Ausmaßes und solcher Intensität und Dauer nach einem Status epilepticus nicht geläufig war. Die neurologischen Ausfälle nach dem partiellen Status waren lang anhaltend aber komplett reversibel. Die stärksten radiologischen Veränderungen traten in der Gegend der stärksten epileptischen Entladungen auf. Geringfügige atrophische Veränderungen blieben bei 2 der 3 Patienten bestehen. CT‐scan und Angiographie‐Befunde legen nahe, daß ein partieller Status epilepticus mit einer abnormen vaskulären Permiabilität verbunden ist, die zu einem lang anhaltenden fokalen Hirnoedem führt. Eine ähnliche Pathophysiologie geringeren Ausmaßes mag für die kurz dauernden neurologischen postiktalen Defizite verantwortlich sein. Unter Kenntnis der klinischen und radiologischen Symptome sollte die Mißdiagnose eines Hirntumors oder cerebralen Infarktes vermieden werden können.