Pattern shift visual evoked potentials in Charcot-Narie-Tooth disease, HMSN type I

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Abstract
Pattern shift visual evoked potentials were investigated in 9 subjects with Charcot-Marie-Tooth disease, who were classified as HMSN I on clinical, genetic and electromyographic criteria. The latency of the second positive peak was increased in 7 eyes of 5 subjects. These results suggest that patients with HMSN I the optic nerves may be affected more frequently than suspected on clinical examinations. Visuelle, durch Schachbrettmusterumkehr evozierte Potentiale wurden bei 9 Patienten mit einer neuralen Muskelatrophie untersucht. Die Patienten wurden entsprechend genetischer, klinischer und elektromyographischer Befunde als Typ HMSN I klassifiziert. Die Latenzen des zweiten positiven Gipfels der visuell evozierten Potentiale waren in 7 Augen von 5 Patienten eindeutig pathologisch verlängert. Aufgrund dieser Ergebnisse ist es wahrscheinlich, daß der N. opticus in einem höheren Prozentsatz bei Patienten mit einer neuralen Muskelatrophie, Typ HMSN I, betroffen ist als klinisch vermutet werden kann.