Acquired Aphasia, Dementia, and Behavior Disorder with Epilepsy and Continuous Spike and Waves During Sleep in a Child

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Abstract
Summary: Severe persistent neuropsychological disorders sometimes develop in the course of a focal epilepsy of unknown origin in previously normal children. Very frequent bilateral focal or generalized discharges are often noted on the sleep EEG records of these patients with no evidence of clinical seizures. The relation between these paroxysms and the observed deterioration remains unclear. We report a child with a partial complex epilepsy and severe disturbances of language, cognition, and behavior acquired in the early years of development who was followed for 15 years. A correlation between the evolution of the striking EEG abnormalities during sleep and the neuropsychological disorders could be established retrospectively. The observed sequence of onset and recovery of the aphasia, the dementia, and the “psychotic” behavior makes a direct causal relation between these deficits quite unlikely. Rather it suggests an association of independent symptoms with a specific language disorder becoming manifest in the course of the evolution. This child shows many of the main characteristics of the syndromes of “acquired aphasia with convulsive disorder” (Landau-Kleffner syndrome) and “epilepsy with continuous spike and waves during sleep.” Both syndromes describe probably different facets of a similar underlying, still unexplained cerebral dysfunction. RÉSUMÉ Des troubles neuropsychologiques séverès et persistants peuvent survenir au cours ďune épilepsie focale ďétiologie inconnue chez des enfants auparavant normaux. Chez ces patients, on trouve souvent de très nombreuses décharges focales bilatéiales ou généralisées àľEEG de sommeil, sans crise clinique. La relation entre ces paroxysmes et la détérioration observée reste peu claire. Nous rapportons en détail le cas ďun enfant présentant une épilepsie partielle complexe et des troubles séverès du langage, des fonctions cognitives et du comportement acquis précocément au cours du développement, que nous avons suivi durant 15 ans. Une correlation entre ľévolution des anomalies EEG bilatérales durant le sommeil et des déficits neuropsychologiques a pûêtre établie rétrospectivement. Le mode de survenue et de récupération de ľaphasie, de la démence et du comportement “psychotique” rendent peu probable une relation causale entre ces déficits. II suggère plutôt une association de symptômes indepéndants avec un trouble spécifique du langage devenu prédominant au cours de ľévolution. Cet enfant présente la plupart des caractéristiques principales des syndromes ď“aphasie acquise avec épilepsie” et ď“épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil.” Ces deux syndromes décrivent probablement des facettes différentes ďune même dysfonction cérébrale sous-jacente dont la nature reste inexpliquée. RESUMEN En ocasiones, trastornos neuropsicológicos severos y persistentes surgen en el curso de una epilepsía focal de causa desconocida, en niños previamente normales. En estos pacientes, sin ataques clínicos, muy frecuentemente se registran descargas focales generalizadas que aparecen en los EEGs registrados durante el sueño. La relación entre estos paroxismos y el deterioro clínico permanece oscura. Se presenta un caso de un niño con epilepsía parcial compleja y severa alteración cognitiva, del lenguaje y del comportamiento que aparecieron en los años iniciales del desarrollo. Este nino ha sido seguido durante 15 afios. De modo retrospectivo fue posible establecer una correlación entra la evolución de las llamativas anomalías del EEG durante el sueño y los trastornos neuropsicológicos. La secuen-ciaobservada entre el comienzo y la recuperación de la afasia, la dementia y el comportamiento “psicótico”, hace que una relción directa causal entre estos problemas sea muy improbable. Más bien sugiere una asociacíon de síntomas independientes con un trastorno específico del lenguaje que aparece en primer piano en el curso de la evolución. Este niño mostró muchas de las características principales de los síndromes “afasia adquirida con trastornos convulsivos (síndrome de Landau-Kleffner)” y “epilepsía con continuas complejos punta-onda durante el sueño”. Ambos síndromes probablemente describen diferentes facetas de una disfunción cerebral subyacente todavía inexplicada. ZUSAMMENFASSUNG Gelegentlich entwickeln sich bei vormals normalen Kindern im Verlauf einer fokalen Epilepsie unklarer Ätiologie schwere persistierende neuropsychologische Störungen. Bei solchen Patienten werden häufig zahlreiche bilateral fokale oder generalisierte Entladungen im Schlaf-EEG ohne klinische Anfälle gefunden. Die Beziehung zwischen den Paroxysmen und der beobachteten mentalen Verschlechterung bleibt unklar, Wir berichten über ein Kind mit einer partiell komplexen Epilepsie und schweren Störungen der Sprache, der kognitiven Fähigkeiten und des Verhaltens, die in frühen Jahren erworben wurden. Das Kind wurde über 15 Jahre lang weiter verfolgt. Rückblickend kann eine Korrelation zwischen der Entwicklung den EEG-Auffälligkeiten wahrend des Schlafs und den neuropsychologischen Störungen hergestellt werden. Die beobachtete Folge im Auftreten und Wiederrückbildung der Aphasie, der...